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ACROMÉGALIE

LES Traitements

Bienvenue dans votre parcours de soin pour l’acromégalie. Nous sommes à vos côtés pour vous soutenir à chaque étape.

Une fois le diagnostic posé, il est normal de se sentir submergé. Souvent, les premiers temps peuvent sembler intenses, avec des rendez-vous médicaux à gérer et des ajustements à faire dans votre emploi du temps. Mais n’oubliez pas, vous n’êtes pas seul dans cette lutte, comptez sur l’association pour vous aider à traverser ces moments.

Quatre grands Objectifs

Faire un « état des lieux »

Opérable / Pas opérable ?
Si opérable, certains endocrinologues choisissent de mettre en place un traitement médicamenteux avant intervention chirurgicale.

Vaincre l'adénome

Éradiquer ou Stopper la progression de l'adénome et en réduire le volume.

Normaliser le taux d'hormone de croissance

Parfois plusieurs hormones sont concernées (prolactine, cortisol, etc.)

Soulager les symptômes

Les symptômes sont multiples et varient d’un acromégale à l’autre (Cf étude Acro-polis.) Implique un bilan complet au moment du diagnostic pour adapter la prise en charge.

Les traitements Actuels

Les traitements de l’acromégalie sont divers et peuvent avoir un objectif double. Celui de stopper la progression de la tumeur et d’atténuer les symptômes, et d’autre part normaliser  le taux d’hormone de croissance pour enrayer l’évolution de la maladie.

  • Neurochirurgie
  • Traitements médicamenteux
  • Radiothérapies (conventionnelle ou stéréotaxique)
  • Suivi multidisciplinaire
 

1. Neurochirurgie

L’approche chirurgicale sera le plus souvent envisagée en première intention par le corps médical lors d’une concertation multidisciplinaire (endocrinologue, neurochirurgien et radiologue) suivant la taille de l’adénome, son extension et son envahissement.

Les adénomes sont classés selon leur taille, on parle de micro adénome quand son diamètre est inférieur à 10 millimètres, et de macro adénome quand supérieur à 10 millimètres.

Cette chirurgie visera l’exérèse complète de l’adénome, c’est-à-dire le retrait total.

Néanmoins, l’extraction peut être partielle selon les cas, en fonction de la taille, de la structure même de l’adénome, de son placement, etc. 

Dans l’immense majorité des cas, la chirurgie de l’adénome hypophysaire se fait par voie transsphénoïdale endoscopique, cela veut dire qu’il est retiré par voie nasale.

Dans la plupart des cas, le chirurgien passe par une seule narine. L’intervention dure entre 35 minutes et 2 heures en fonction du volume et de la consistance de l’adénome.

Cependant, tous les malades ne peuvent pas être opérés. En effet, chez certaines personnes, l’adénome est trop gros ou il est situé trop près de structures importantes du cerveau qui pourraient être lésées au cours de l’opération. En l’absence d’amélioration de l’état du malade ou en cas de récidive (lorsque l’adénome «repousse»), un autre traitement, par radiothérapie et/ou médicaments, est proposé.

2. Traitements Médicamenteux

Les médicaments, essentiellement sous forme injectable, agissent selon deux principes : – limiter la sécrétion de l’hormone de croissance (analogue) – limiter l’utilisation de l’hormone de croissance par l’organisme (antagoniste) Il existe également des molécules dites agonistes, qui peuvent augmenter l’efficacité des traitements en produisant des effets identiques à ceux d’une substance de référence.

1.a Les molécules analogues de la somatostatine

La somatostatine est une hormone naturelle produite par l’organisme dont le rôle est de contrôler plusieurs fonctions corporelles en « bloquant » l’action d’autres hormones. 

La somatostatine est notamment un inhibiteur naturel de l’hormone de croissance. 

Ainsi, les analogues de la somatostatine agissent comme inhibiteurs en ralentissant, voire en stoppant  la production d’hormone de croissance.

Plusieurs molécules sont des analogues (des « copies » en quelque sorte) de la somatostatine :

LANREOTIDE

Nom du médicament :

Somatuline

LANREOTIDE

Se présente sous la forme d'une solution injectable à libération prolongée par voie sous cutanée profonde.

OCTREOTIDE

Nom du médicament :

Sandostatine

OCTREOTIDE

Présentation en poudre et solvant en seringue préremplie pour suspension injectable par voie sous cutanée.

PASIREOTIDE

Nom du médicament :

Signifor

PASIREOTIDE

Se présente sous forme de poudre et solvant injectable par voie intramusculaire.

1.b Molécule antagoniste de l’hormone de croissance

Il s’agit d’une substance qui se lie à un récepteur et qui en bloque son activité. Autrement dit, cette substance empêche l’utilisation de l’hormone de croissance. 

PEGVISOMANT

Nom du médicament :

Somavert

PEGVISOMANT

Se présente sous forme de poudre et solvant injectable.

Cette molécule est un analogue de l’hormone de croissance modifié par génie génétique pour être un antagoniste du récepteur de l’hormone de croissance. Il est utilisé quand les analogues de la somatostatine n’ont pas normalisé la concentration en IGF-1.

En général, le Lanréotide (Somatuline) et l’Octréotide (Sandostatine) sont les traitements dits « de première intention ». En effet l’idée première étant de « contrôler » la production d’hormone de croissance.

Mais chaque patient, chaque adénome hypophysaire est « singulier ». Certains réagissent très bien à ces traitements de première intention, et parfois c’est plus difficile. 

Pour certains adénomes plus « agressifs » (comme par exemple certains adénomes dus à la mutation sur le gène AIP ou des adénomes sécrétant plusieurs hormones), les médecins peuvent associer une autre molécule qui fonctionne selon un autre principe.

 

1.c Molécule Agoniste

Un agoniste est une substance ou un médicament qui produit des effets identiques à ceux d’une substance de référence. Il s’agit d’une molécule interagissant avec certains récepteurs membranaires d’une cellule, activant ceux-ci. L’agoniste imite en général le messager qui se lie habituellement avec le récepteur en question.

CABERGOLINE

Nom du médicament :

Dostinex

CABERGOLINE

Se présente sous forme de comprimés.

La cabergoline est un agoniste dopaminergique D2 dérivé de l’ergot de seigle doté d’une activité  inhibitrice puissante et prolongée de la sécrétion de prolactine. Il agit par stimulation directe des récepteurs D2-dopaminergiques au niveau des cellules lactotropes de l’hypophyse, en inhibant la sécrétion de prolactine. Il est disponible en comprimé.

Ces médicaments sont utilisés en association avec la chirurgie et/ou la radiothérapie. Ainsi, dans un certain nombre de cas, ils pourront être proposés avant et/ou après l’intervention :
  • Avant l’opération pour « préparer » le patient, car ces derniers peuvent avoir un impact sur la taille de l’adénome.
  • Après, notamment si l’ablation de l’adénome est incomplète et qu’il est nécessaire de diminuer la taille de l’adénome et de contrôler le taux d’hormone de croissance.
  • Si le patient n’est pas opérable pour diverses raisons, le traitement sera proposé également.

3. Radiothérapies

Elles s’adressent aux patients pour qui l’approche chirurgicale et médicamenteuse n’a pas été concluante. Cette technique n’est donc proposée, sauf cas exceptionnel, qu’en complément.

On utilisera 2 types de radiothérapies dans le cas de l’acromégalie : la radiothérapie conventionnelle, ou la technique de radiochirurgie Gamma Knife, dite stéréotaxique.


La Radiothérapie Conventionnelle

Repose sur l’utilisation de rayonnements (rayons X, rayons gamma, électrons…) dont l’énergie va permettre de détruire les cellules de la tumeur.

 

2 objectifs :

  • Contrôler la progression de l’adénome, grâce à des doses très faibles
  • Arrêter une sécrétion excessive de GH

Cependant, les effets de la radiothérapie sont lents et la régulation de l’hypersécrétion hormonale peut prendre jusqu’à 10 ou 15 ans. De plus, elle peut entraîner un dérèglement hormonal avec des troubles divers (absence de règles, impuissance, pâleur, frilosité, peau et cheveux fins…).

 

La technique de radiochirurgie Gamma Knife

Permet de diminuer le risque de complications hormonales. Cette technique utilise une multitude de faisceaux de rayons qui se concentrent sur l’adénome pour le détruire. Elle a l’avantage de pouvoir être réalisée en une seule séance mais est réservée aux petits adénomes.

Les bénéfices :

Pour les patients acromégales ayant des complications (ostéoarticulaires, cardiovasculaires, diabète…) nécessitant des traitements médicamenteux pouvant être nocifs sur le long terme, la radiochirurgie Gamma Knife reste une option.

 

Différence entre la radiothérapie conventionnelle et Gamma Knife :

La radiothérapie consiste à utiliser des rayons. 

Indolore, elle dure 15 minutes environ. Très efficace pour empêcher des résidus de l’adénome, n’ayant pu être enlevés par chirurgie, de se développer en une nouveau adénome, la radiothérapie agit lentement. La correction de l’hypersécrétion hormonale peut prendre jusqu’à 10 ou 15 ans.  

Le Gamma Kniffe quant à lui permet une irradiation plus ciblée d’où une diminution du risque de complications hormonales.

F.A.Q

Peut-on guérir d’un adénome hypophysaire ?

La guérison est possible mais cela dépend du type d’adénome, de sa taille, de son éventuel caractère invasif et de l’expérience du chirurgien.

Comment savoir s’il reste de l’adénome après intervention ?

Votre chirurgien vous expliquera les constatations peropératoires (pendant la chirurgie) et la qualité de son exérèse (retrait), puis un bilan complet avec prises de sang et une IRM serviront de référence pour constater ou non l'existence d’un résidu adénomateux.

Quelle est la durée de l’arrêt de travail ?

En fonction des professions, de 15 jours à 1 mois.

Est-ce une intervention douloureuse ?

Non, les suites post-opératoires ressemblent habituellement à un bon “rhume”.

Existe-t-il des modifications esthétiques du nez après cette intervention ?

Non, il n’y a aucune cicatrice visible ni modification de l’aspect du nez.

Peut-on se laver les cheveux après l’opération ?

Oui, en faisant attention de ne pas mettre d’eau ou de shampoing dans le nez.

Peut-on fumer après l’intervention ?

Il est déconseillé de fumer avant la cicatrisation complète de la muqueuse nasale… C’est peut-être l’occasion d’arrêter 🙂

Peut-on prendre l’avion dans les semaines suivant la chirurgie ?

A discuter au cas par cas avec votre chirurgien.

Peut-on utiliser l’appareillage du syndrome d’apnée du sommeil juste après l’intervention ?

A discuter au cas par cas avec votre chirurgien et votre anesthésiste.