Les traitements (actuel et à venir)

A chaque stade, on agit !

Une fois le diagnostic posé, il s’agit enfin de traiter.
Et souvent, les premiers temps, la personne malade doit tenir un vrai « agenda de ministre ».

Comptez sur l’association pour vous aider !

Quatre grands objectifs

  • Faire une « état des lieux » : opérable / pas opérable ?
    Si opérable, certains endocrinologues choisissent de mettre en place un traitement médicamenteux avant intervention chirurgicale.
  • Éradiquer ou Stopper la progression de la tumeur / Réduire le volume de la tumeur
  • Normaliser le taux d’hormone de croissance. Parfois plusieurs hormones sont concernées (prolactine, cortisol etc…)
  • et surtout Soulager les symptômes et conséquences de la maladie
    Les symptômes sont multiples et varient d’un acromégale à l’autre. (Cf étude Acro-polis) Ce qui implique un bilan complet au moment du diagnostic pour adapter la prise en charge.
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Les traitements actuels

Les traitements de l’acromégalie sont divers et peuvent avoir ont un objectif double. Celui de stopper la progression de la tumeur et atténuer les symptômes, et d’autre part normaliser le taux d’hormone de croissance pour enrayer l’évolution de la maladie.

  • Neurochirurgie
  • Traitements médicamenteux
  • Radiothérapies (conventionnelle ou stéréotaxique)
  • Un suivi disciplinaire

Neurochirurgie 

Adénome

Pas de cicatrice !

Le plus souvent, l’adénome peut être retiré par voie nasale (le chirurgien n’a alors pas besoin d’ouvrir le crâne).

Retrouvez un exemple d’utilisation de chirurgie endo-nasale via ce lien : vidéo Youtube

Cependant, tous les malades ne peuvent pas être opérés. En effet, chez certaines personnes, la tumeur est trop grosse ou elle est située trop près de structures importantes du cerveau qui pourraient être lésées au cours de l’opération.

En l’absence d’amélioration de l’état du malade ou en cas de récidive (lorsque l’adénome « repousse »), un autre traitement, par radiothérapie et/ou médicaments est proposé.

Source

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Traitements médicamenteux « des médicaments essentiellement sous forme injectable »

Les médicaments agissent selon deux principes :

  • soit limiter la sécrétion de l’hormone de croissance (analogue),
  • soit limiter son utilisation par l’organisme (antagoniste).

 

Il y a donc deux types de molécules :

ANALOGUES de la somatostatine. 

La somatostatine est une hormone naturelle produite par l’organisme dont le rôle est de contrôler plusieurs fonctions corporelles en « bloquant » l’action d’autres hormones. La somatostatine est un « inhibiteur » naturel de l’hormone de croissance. Ainsi les analogues de la somatostatine agissent comme inhibiteurs en limitant la production d’hormone de croissance.

Plusieurs molécules sont des analogues (des « copies » en quelque sorte) de la somatostatine :

  • LANREOTIDE, nom du médicament = Somatuline. Se présente sous la forme d’une solution injectable à libération prolongée par voie sous cutanée profonde. 
  • OCTREOTIDE, nom du médicament = Sandostatine. Présentation en poudre et solvant en seringue pré-remplie pour suspension injectable par voie sous cutanée. 
  • PASIREOTIDE, nom du médicament = Signifor. Se présente sous forme de poudre et solvant injectable par voie intra-musculaire. 

 

ANTAGONISTE 

Il s’agit d’une substance qui se lie à un récepteur et qui en bloque son activité. Autrement dit, cette substance empêche l’utilisation de l’hormone de croissance. 

PEGVISOMANT, nom du médicament = Somavert. Se présente sous forme de poudre et solvant injectable. Cette molécule est un analogue de l’hormone de croissance modifié par génie génétique pour être un antagoniste du récepteur de l’hormone de croissance. Il est utilisé quand les analogues de la somatostatine n’ont pas normalisé la concentration en IGF-1.

En général, la Somatuline et la Sandostatine sont les traitements dits « de première intention ». En effet l’idée première étant de « contrôler » la production d’hormone de croissance.

Mais chaque patient, chaque adénome hypophysaire est « particulier ». Certains réagissent très bien à ces traitements de première intention, et parfois c’est plus difficile. Pour certains adénomes plus « agressifs » (comme par exemple certains adénomes dus à la mutation sur le gène AIP ou des adénomes sécrétant plusieurs hormones), certains médecins peuvent associer une autre molécule qui fonctionne selon un autre principe.

 

 AGONISTE

Il s’agit d’une molécule interagissant avec un récepteur membranaire et activant celui-ci. L’agoniste imite en général le messager qui se lie habituellement avec le récepteur en question.

CABERGOLINE, nom du médicament = Dostinex. Se présente sous forme de comprimé.

La cabergoline est un agoniste dopaminergique D2 dérivé de l’ergot de seigle doté d’une activité     inhibitrice puissante et prolongée de la sécrétion de prolactine. Il agit par stimulation directe des récepteurs D2-dopaminergiques au niveau des cellules lactotropes de l’hypophyse, en inhibant la sécrétion de prolactine. Il est disponible en comprimé.

Ces médicaments sont utilisés en association avec la chirurgie et/ou la radiothérapie. Ainsi, dans un certain nombre de cas, ils pourront être proposés avant et/ou après l’intervention.

Avant l’opération pour « préparer » le patient, car ces derniers peuvent avoir une efficacité sur la taille de la tumeur et faciliter son ablation par le chirurgien.

Après, notamment quand l’ablation de la tumeur a été incomplète et qu’il est nécessaire de diminuer la taille de la tumeur et de contrôler l’hormone de croissance.

Si le patient n’est pas opérable pour diverses raisons, le traitement sera proposé également.

Podcast | Article HCL

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Radiothérapies (conventionnelle ou stéréotaxique)

A qui s’adresse-t-elle ? Aux patients pour qui l’approche chirurgicale et médicamenteuse n’a pas été concluante. Cette technique n’est donc proposée, sauf cas exceptionnel, qu’en complément.

La radiothérapie conventionnelle est l’utilisation de rayonnements (rayons X, rayons gamma, électrons…) dont l’énergie va permettre de détruire les cellules de la tumeur.

2 buts :

  • Contrôler la progression tumorale, grâce à des doses très faibles
  • D’arrêter une sécrétion

Cependant, les effets de la radiothérapie sont lents et la régulation de l’hypersécrétion hormonale peut prendre jusqu’à 10 ou 15 ans. De plus, elle entraîne un dérèglement hormonal avec des troubles divers (absence de règles, impuissance, pâleur, frilosité, peau et cheveux fins…).

La technique de radiochirurgie Gamma Knife dite stéréotaxique, récente permet de diminuer le risque de complications hormonales. Cette technique utilise une multitude de faisceaux de rayons qui se concentrent sur la tumeur pour la détruire. Elle a l’avantage de pouvoir être réalisée en une seule séance mais est réservée aux petites tumeurs.

Les bénéfices :

Pour les patients acromégales ayant des complications (ostéoarticulaires, cardiovasculaires, diabète…) nécessitant des traitements médicamenteux pouvant être nocifs sur le long terme, la radiochirurgie Gamma Knife reste une option.

Podcast

La différence entre la radiothérapie conventionnelle et Gamma knife :

La radiothérapie consiste à utiliser des rayons. Indolore, elle dure 15 minutes environ. Très efficace pour empêcher des résidus de tumeur, n’ayant pu être enlevés par chirurgie, de se développer en une nouvelle tumeur, la radiothérapie agit lentement. La correction de l’hypersécrétion hormonale peut prendre jusqu’à 10 ou 15 ans. Le Gamma-kniffe quant à lui permet une irradiation plus ciblée d’où une diminution du risque de complications hormonales.

 

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Traitements à venir

Beaucoup d’espoir pour les patients acromégales. En effet, bien que des traitements existent, ces derniers sont parfois douloureux et pas anodins, parfois aux effets délétères, contraignants pour le quotidien.

Aux Etats-Unis, la FDA (Food and Drug Administration) a récemment approuvé la thérapie orale pour l’acromégalie à long terme. Une avancée qui pourrait changer le quotidien de beaucoup de patients.

Pour en savoir plus : article Healio

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